Demência na Síndrome de Ollier

Definição e conceito

A demência na Síndrome de Ollier refere-se ao desenvolvimento de um Transtorno Neurocognitivo Maior (TNC Maior) em indivíduos portadores da encondromatose múltipla de Ollier. A Síndrome de Ollier é uma doença esquelética rara, não hereditária, caracterizada pela formação de múltiplos encondromas (tumores cartilaginosos benignos) no interior dos ossos, principalmente de mãos, pés e ossos longos. A associação clássica da síndrome, no contexto psiquiátrico e neuropsicológico, é com a presença de Déficit Intelectual (DI), frequentemente de grau leve a moderado. No entanto, a demência representa uma complicação neuropsiquiátrica distinta e superposta, caracterizada por um declínio adquirido e progressivo das funções cognitivas em relação a um nível prévio de funcionamento, que pode ocorrer em uma fase mais tardia da vida.

Na semiologia psiquiátrica, este quadro se enquadra na categoria de Transtornos Neurocognitivos Maiores (Demências) devido a Outra Condição Médica, conforme o DSM-5, especificamente associada a uma doença genética do desenvolvimento (encondromatose). É crucial diferenciar o Déficit Intelectual (um distúrbio do neurodesenvolvimento com início na infância e caracterizado por limitações no funcionamento intelectual e adaptativo) da Demência (um transtorno neurocognitivo adquirido na vida adulta ou no envelhecimento, marcado por um declínio em múltiplos domínios cognitivos). Na Síndrome de Ollier, o DI é uma comorbidade frequente, enquanto a demência é uma evolução possível, embora sua prevalência exata seja desconhecida devido à raridade da síndrome. A terminologia técnica inclui: Encondromatose Múltipla (português) / Multiple Enchondromatosis (inglês); Déficit Intelectual (DI) ou Deficiência Intelectual (português) / Intellectual Disability (ID) (inglês); Transtorno Neurocognitivo Maior (TNC Maior) (português) / Major Neurocognitive Disorder (Major NCD) (inglês).

Dados epidemiológicos robustos sobre a incidência de demência na Síndrome de Ollier são escassos na literatura, refletindo a raridade da condição de base. A prevalência da própria Síndrome de Ollier é estimada em cerca de 1/100.000. A ocorrência de DI é frequentemente relatada, mas a progressão para um quadro demencial claramente definido é menos documentada, sendo muitas vezes descrita em relatos de caso ou séries pequenas. O risco de transformação maligna dos encondromas em condrossarcoma é uma preocupação oncológica bem estabelecida, ocorrendo em até 30-40% dos casos ao longo da vida.

Apresentação clínica

A apresentação clínica da demência na Síndrome de Ollier é complexa, pois se superpõe a um substrato pré-existente de Déficit Intelectual. O clínico deve, portanto, buscar identificar uma mudança em relação à linha de base cognitiva e funcional do indivíduo, o que exige um conhecimento detalhado de seu funcionamento prévio (anamnese dirigida com cuidadores/família) e uma avaliação serial.

Domínio Cognitivo:

• Memória e Aprendizagem: Evidências claras de declínio são o cerne do quadro. O paciente, que já podia ter uma memória de trabalho e de longo prazo limitadas pelo DI, passa a apresentar agravamento significativo. Esquece eventos recentes importantes (ex.: consultas médicas, visitas), repete perguntas e histórias no mesmo dia, perde objetos com mais frequência e tem extrema dificuldade em aprender novas informações ou rotinas, mesmo com treino repetido. A incapacidade de integrar novas informações, descrita no TNC devido à Doença de Alzheimer, é um achado cardinal.
• Funções Executivas: Comprometimento progressivo do julgamento, raciocínio, planejamento e resolução de problemas. Tarefas anteriormente manejáveis, como organizar uma refeição simples ou administrar uma pequena quantia de dinheiro, tornam-se impossíveis. Pode haver aumento da impulsividade e perda da capacidade de abstração.
• Linguagem: Empobrecimento do vocabulário, dificuldade em encontrar palavras (anomia), e, em fases mais avançadas, redução da fluência verbal e da compreensão de frases complexas. A linguagem pode tornar-se vaga, circunstancial ou repetitiva.
• Atenção e Velocidade de Processamento: Lentificação psicomotora evidente, com aumento do tempo de resposta a perguntas e dificuldade em manter o foco em tarefas ou conversas.
• Habilidades Visuoespaciais: Dificuldade em se orientar em ambientes previamente conhecidos, em copiar desenhos simples ou em manusear objetos no espaço.

Domínio Afetivo e Comportamental:

• Apatia e Isolamento Social: Perda progressiva de interesse por atividades que antes traziam prazer, mesmo que adaptadas. Tendência a perder o interesse por outras pessoas, tornando-se socialmente mais isolado. Este é um sintoma comum na demência e pode ser confundido com depressão.
• Alterações de Personalidade: Pode ocorrer uma mudança em relação ao padrão pré-mórbido. Indivíduos anteriormente afáveis podem tornar-se irritáveis, desconfiados ou, inversamente, mais desinibidos e com perda de critérios sociais.
• Sintomas Neuropsiquiátricos: Podem surgir ou se agravar sintomas como irritabilidade, agitação, comportamentos repetitivos ou obstinados, e, em alguns casos, sintomas psicóticos (delírios, geralmente de prejuízo ou roubo, ou alucinações). A automutilação, descrita em algumas síndromes genéticas com DI, pode se exacerbar.

Domínio Somático:

• Manifestações Esqueléticas: Presença dos encondromas, que podem causar deformidades ósseas, assimetrias de membros, dor e aumento do risco de fraturas patológicas.
• Sinais Neurológicos Focais: Dependendo da localização de possíveis lesões intracraniais (extremamente raras na Ollier pura, mas a considerar no diagnóstico diferencial), podem surgir sinais como déficits motores ou sensitivos.

Exemplo Clínico Conciso:
Paciente de 45 anos, sexo masculino, com diagnóstico conhecido de Síndrome de Ollier e Déficit Intelectual Leve (QI estimado ~65). Era capaz de realizar atividades de vida diária com supervisão, ajudava em tarefas domésticas simples e frequentava um centro de convivência. Nos últimos 18 meses, a família relata piora progressiva: esquece onde guarda seus pertences, repete as mesmas perguntas minutos depois de ter a resposta, tornou-se apático, perdendo interesse pelas atividades do centro. Recentemente, teve episódios de irritabilidade e agressividade verbal quando corrigido. Exame físico confirma deformidades ósseas em mãos e perna direita. A avaliação neuropsicológica serial demonstra declínio significativo em memória episódica, fluência verbal e funções executivas em relação à avaliação de dois anos antes.

Neurobiologia e fisiopatologia

Os mecanismos neurobiológicos exatos que levam ao declínio cognitivo e à demência na Síndrome de Ollier não estão completamente elucidados, mas são hipotetizados a partir da natureza da doença e de analogias com outras condições.

1. Base Genética e Desregulação do Desenvolvimento: A Síndrome de Ollier está associada a mutações somáticas mosaicas nos genes IDH1 ou IDH2 (Isocitrato Desidrogenase). Estas mutações levam à produção do metabólito oncogênico 2-hidroxiglutarato (2-HG). Durante o desenvolvimento embrionário, a presença dessas mutações nas linhagens condrogênicas resulta na formação dos encondromas. É plausível que mutações mosaicas em precursores de linhagens neurais, ou os efeitos sistêmicos do 2-HG, possam interferir no neurodesenvolvimento, explicando a alta associação com Déficit Intelectual. O 2-HG é conhecido por alterar a metilação do DNA e a expressão gênica, processos críticos para a diferenciação celular e função neuronal.

2. Modelo de Doença Neurodegenerativa Superposta: A demência pode representar a superposição de um processo neurodegenerativo "comum" (como a doença de Alzheimer) em um cérebro já vulnerável pelo DI. Os critérios para possível doença de Alzheimer, descritos nas fontes, exigem: (a) declínio claro na memória e aprendizagem e em outro domínio cognitivo; (b) progressão constante e gradual sem platôs prolongados; e (c) ausência de etiologia mista. Em um paciente com Ollier e DI, estabelecer a "ausência de etiologia mista" é um desafio, mas a progressão típica pode sugerir um processo neurodegenerativo primário.

3. Comprometimento Vascular ou Outras Etiologias: Deve-se considerar a possibilidade de fatores vasculares (embora não cerebrovasculares típicos) ou outras condições médicas contribuírem. Não há um padrão característico de neuroimagem descrito para a demência na Ollier. Ao contrário da doença de Alzheimer, onde se observa atrofia inicial dos hipocampos e córtices entorrinais, ou da demência frontotemporal, com atrofia desproporcional dos lobos frontal e temporal, na Ollier os achados de ressonância magnética cerebral podem ser inespecíficos ou mostrar atrofia cortical generalizada em estágios avançados. A punção lombar para pesquisa de biomarcadores (proteína tau, beta-amiloide) pode ser útil para identificar uma co-ocorrência de Alzheimer.

4. Fatores Sistêmicos: A dor crônica, as limitações físicas, as múltiplas intervenções cirúrgicas e o possível uso crônico de analgésicos podem ser fatores de estresse que impactam a reserva cognitiva e potencializam um declínio.

Avaliação clínica e diagnóstico diferencial

Achados ao Exame do Estado Mental:

• Aparência e Comportamento: Pode haver desatenção ao ambiente, pobreza de gestos, e, em alguns casos, agitação ou inquietação.
• Fala: Pode ser lenta, com pobreza de conteúdo, anomia e possíveis perseverações.
• Humor e Afeto: Afeto frequentemente embotado ou lábil. Relato subjetivo de humor pode ser incongruente ou pouco elaborado.
• Pensamento: Empobrecimento ideativo. Pode apresentar delírios simples (ex.: "roubaram minha coisa").
• Cognição:
  • Orientação: Frequentemente comprometida para tempo (data, dia da semana) e, em fases mais avançadas, para lugar.
  • Atenção: Dificuldade em séries numéricas diretas e inversas.
  • Memória: Grave comprometimento da memória de curto prazo (não repete 3 palavras após 5 minutos com pista) e da memória de longo prazo para eventos recentes.
  • Linguagem: Dificuldade na nomeação, na compreensão de comandos complexos e na fluência verbal (ex.: poucos animais em 1 minuto).
  • Funções Executivas: Dificuldade em testes de abstração (similaridades), sequenciamento (Luria) e planejamento.
  • Habilidades Visuoespaciais: Dificuldade na cópia do desenho do relógio ou do cubo.

Instrumentos e Escalas de Avaliação Padronizadas:

• Para Rastreio: O Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) tem utilidade limitada em indivíduos com DI de base. Escalas adaptadas ou observacionais são preferíveis. A Dementia Questionnaire for Persons with Intellectual Disabilities (DMR) ou sua versão abreviada (DMR-A) são instrumentos validados para detectar declínio em populações com DI.
• Avaliação Neuropsicológica Formal: É a ferramenta mais valiosa. Deve ser realizada por neuropsicólogo experiente em avaliação de dupla diagnose (DI + demência). Testes devem ser aplicados em série (ex.: a cada 12-18 meses) para documentar a progressão. Avalia domínios específicos: memória (lista de palavras, figura complexa), linguagem (Boston Naming Test), funções executivas (Trail Making Test, Stroop), etc.
• Escalas Comportamentais: Neuropsychiatric Inventory (NPI) ou Aberrant Behavior Checklist (ABC) para quantificar e monitorar sintomas neuropsiquiátricos.

Diagnóstico Diferencial Estruturado:

Condição	Pontos de Diferenciação da Demência na Ollier
Estabilização ou Flutuação do Déficit Intelectual de Base	Não há declínio progressivo documentado em avaliações seriadas. O funcionamento permanece estável em seu patamar prévio.
Depressão Maior (Pseudodemência)	História de humor deprimido, anedonia, alterações de sono/apetite precedendo os sintomas cognitivos. O déficit cognitivo é mais subjetivo e flutuante, com queixa de memória, mas desempenho melhor em testes quando motivado. Melhora com tratamento antidepressivo.
Delirium (Estado Confusional Agudo)	Início agudo (horas/dias), flutuação do nível de consciência, desorientação marcada, atenção gravemente prejudicada. Causado por infecção, desidratação, dor, efeito de medicação. É uma urgência médica.
Transtorno Neurocognitivo devido a Doença de Alzheimer	Pode coexistir. Diagnóstico baseado em critérios de declínio progressivo de memória+outro domínio, e suportado por biomarcadores (RM com atrofia hipocampal, PET-Amiloide, liquor com perfil Alzheimer).
Transtorno Neurocognitivo Frontotemporal	Apresentação mais comportamental (desinibição, apatia, perda de empatia) ou linguística (afasia progressiva primária) no início, com memória relativamente preservada nos estágios iniciais.
Efeitos Adversos de Medicamentos	Uso de anticolinérgicos, benzodiazepínicos, opioides ou outros psicotrópicos pode causar ou exacerbar declínio cognitivo. Melhora com descontinuação.
Complicações da Própria Síndrome de Ollier	Dor crônica severa, fadiga, ou (muito raramente) compressão de estruturas nervosas por lesões cranianas.

Armadilhas Diagnósticas Comuns:

1. Atribuir o Declínio ao "Envelhecimento" ou ao DI: O principal erro é não investigar uma mudança em relação à linha de base. Todo declínio em um adulto com DI deve ser considerado patológico até prova em contrário.
2. Superdiagnosticar Demência em Presença de Depressão: A apatia e o isolamento social são comuns a ambas. Uma avaliação cuidadosa do humor e uma tentativa de tratamento antidepressivo podem ser esclarecedoras.
3. Ignorar Causas Tratáveis (Delirium, Hipotiroidismo, Déficits Vitamínicos): Pacientes com DI têm maior vulnerabilidade a descompensações por doenças clínicas. Uma investigação clínica e laboratorial básica é mandatória.
4. Não Considerar a Polifarmácia: A interação de múltiplos medicamentos para dor, comportamento ou comorbidades clínicas é uma causa frequente de declínio cognitivo agudo ou subagudo.

Condições associadas

A demência na Síndrome de Ollier ocorre no contexto de uma condição médica complexa e multissistêmica.

1. Déficit Intelectual (DI): A comorbidade mais frequente e relevante. Conforme dados similares aos da Síndrome de Down apresentados, o DI na Ollier tende a ser mais frequentemente de grau leve a moderado. Este é o substrato sobre o qual a demência se instala, tornando o diagnóstico mais desafiador.
2. Transtornos do Comportamento: Irritabilidade, impulsividade, comportamentos repetitivos ou obstinados e automutilação podem estar presentes como parte do fenótipo comportamental associado ao DI e podem se exacerbar com o processo demencial.
3. Transtornos do Humor e de Ansiedade: Depressão e ansiedade são comuns em pessoas com DI e condições crônicas de saúde. Podem ser reativas às limitações físicas, dor ou perdas funcionais.
4. Transtorno Obsessivo-Compulsivo (TOC) e Transtornos do Espectro do Autismo (TEA): Podem ocorrer, como descrito em outras síndromes genéticas com DI (ex.: Síndrome de Down, Síndrome de Angelman).
5. Transtornos Psicóticos: O surgimento de sintomas psicóticos (alucinações, delírios) no adulto com DI e demência é uma possibilidade, requerendo manejo cuidadoso.
6. Condições Médicas Sistêmicas: A principal é o risco de transformação maligna dos encondromas em condrossarcoma. Dor localizada, aumento rápido de volume ou fratura patológica são sinais de alerta. Outras associações raras incluem a Síndrome de Maffucci (Ollier + hemangiomas).

Correlações com CID-11 e DSM-5-TR:

• CID-11: O código primário seria para a condição de base: LD24.0Y Outras encondromatoses especificadas (Síndrome de Ollier). O Transtorno Neurocognitivo seria codificado como 6D80.0 Transtorno neurocognitivo leve ou 6D80.1 Transtorno neurocognitivo maior, com o especificador 6D8Y Outra doença específica classificada em outra parte (referindo-se ao código LD24.0Y). O Déficit Intelectual é codificado separadamente (6A00 Deficiência intelectual).
• DSM-5-TR: O diagnóstico principal seria Transtorno Neurocognitivo Maior (ou Leve) Devido a Outra Condição Médica, especificando Síndrome de Ollier (Encondromatose Múltipla). O Déficit Intelectual (Transtorno do Desenvolvimento Intelectual) é um diagnóstico separado e pré-existente.

Implicações terapêuticas

O manejo é multiprofissional, sintomático e de suporte, pois não há tratamento modificador da doença para a demência na Ollier.

Abordagens Farmacológicas:

• Inibidores da Colinesterase (Donepezila, Rivastigmina, Galantamina) e Memantina: São a base do tratamento farmacológico sintomático para a demência tipo Alzheimer. Sua eficácia em demência em indivíduos com DI é menos estabelecida, mas podem ser tentados, especialmente se houver suspeita de componente Alzheimer. A monitorização de efeitos colaterais (náuseas, diarreia, tontura) é crucial, começando com doses baixas.
• Manejo dos Sintomas Neuropsiquiátricos (SNP):
  • Antipsicóticos Atípicos (Risperidona, Quetiapina, Aripiprazol): Usados em baixas doses e por tempo limitado para agitação, agressividade ou sintomas psicóticos. O risco de efeitos adversos (sedação, ganho de peso, sintomas extrapiramidais, aumento do risco vascular) é elevado nesta população.
  • Antidepressivos ISRS (Sertralina, Citalopram): Primeira linha para sintomas depressivos e de ansiedade. Podem também ajudar na apatia e na irritabilidade.
  • Estabilizadores de Humor (Valproato, Carbamazepina): Podem ser considerados para impulsividade e labilidade afetiva marcadas.
• Manejo da Dor: Controle adequado da dor óssea com analgésicos apropriados (paracetamol, AINEs com cautela, opioides em casos selecionados) é fundamental, pois a dor não controlada é um grande gerador de delirium e piora comportamental.

Abordagens Psicoterapêuticas e Psicossociais:

• Psicoeducação Familiar: É a intervenção mais importante. Explicar a natureza dupla do problema (DI + demência), o curso esperado, estratégias de comunicação e manejo comportamental.
• Terapia Ocupacional e Adaptação Ambiental: Foco na manutenção da funcionalidade e autonomia pelo maior tempo possível. Adaptação do domicílio para segurança, uso de lembretes visuais, estabelecimento de rotinas estruturadas e previsíveis.
• Estimulação Cognitiva: Atividades adaptadas ao nível de funcionamento, focadas no engajamento e na manutenção de habilidades, mais do que na recuperação.
• Apoio dos CAPS (Centro de Atenção Psicossocial): Os CAPS, em especial os CAPS-AD (Álcool e Drogas) ou CAPS III que atendem adultos com transtornos graves, podem ser um recurso valioso no SUS para suporte multiprofissional contínuo, embora o expertise em dupla diagnose (DI + demência) possa ser variável.

Impacto Prognóstico e na Resposta ao Tratamento:
O prognóstico é reservado. A demência superposta a um DI tende a levar a uma perda funcional mais rápida e a um maior nível de dependência. A resposta aos medicamentos sintomáticos para demência é geralmente modesta e menos previsível do que na população geral. O manejo dos SNP é frequentemente complexo e requer paciência e ajustes finos. A expectativa de vida pode ser reduzida, não apenas pela demência, mas pelas complicações da síndrome de base (ex.: transformação maligna) e por comorbidades clínicas.

Perspectiva do paciente e comunicação clínica

Vivenciando o Fenômeno:
O paciente com DI pode ter limitada capacidade de insight sobre seu próprio declínio. A experiência é frequentemente de confusão, frustração e medo. Ele pode perceber que "as coisas não funcionam mais como antes" na sua mente, mas não consegue articular isso. A perda de habilidades recentemente adquiridas (após muito esforço) pode ser particularmente angustiante. A apatia e o isolamento podem ser tanto sintomas da doença quanto mecanismos de defesa contra um mundo que se tornou cada vez mais incompreensível e ameaçador.

Comunicação com o Paciente e a Família:

• Com o Paciente: Usar linguagem simples, clara e concreta. Falar devagar, manter contato visual, usar gestos e suportes visuais. Validar seus sentimentos ("Parece que isso está te deixando confuso") sem confrontar delírios diretamente. Focar no conforto e na segurança no momento presente.
• Com a Família/Cuidadores:
  1. Dar o Diagnóstico: Explicar claramente a diferença entre o DI estável e o novo processo de demência. Usar termos como "perda de memória progressiva" ou "dificuldade de pensar que está piorando". Enfatizar que é uma condição médica, não "preguiça" ou "teimosia".
  2. Expectativas Realistas: Esclarecer que o tratamento é para controle de sintomas e melhoria da qualidade de vida, não para cura. Discutir o curso provavelmente progressivo.
  3. Estratégias Práticas: Ensinar a criar rotinas, usar lembretes (fotos, calendários), simplificar tarefas, evitar confrontos, redirecionar a atenção em momentos de agitação.
  4. Cuidado com o Cuidador: Alertar para o alto risco de sobrecarga e burnout. Incentivar a busca por redes de apoio, grupos de familiares e respiros (serviços de acolhimento temporário).
• Impacto Funcional: A demência afeta drasticamente a já limitada capacidade de trabalho protegido, a autonomia nas atividades de vida diária (higiene, alimentação, vestir-se) e a manutenção de relacionamentos sociais. A qualidade de vida do paciente e da família é profundamente impactada, exigindo ajustes constantes e aumento do nível de suporte e supervisão.

Perguntas frequentes

1. A demência é uma consequência inevitável da Síndrome de Ollier?
Não. O Déficit Intelectual é uma associação frequente, mas a demência (declínio cognitivo progressivo adquirido) é uma complicação possível, mas não obrigatória. Sua prevalência exata é desconhecida devido à raridade da síndrome.

2. Como saber se é piora do déficit intelectual ou início de demência?
A chave é a documentação de uma mudança em relação ao funcionamento habitual de base. O DI é estável ao longo da vida adulta (embora o envelhecimento possa trazer algum declínio mais tardio). A demência se caracteriza por um declínio progressivo e documentável em avaliações seriadas (neuropsicológicas, funcionais) em um período de meses a anos.

3. Existe algum exame de imagem ou laboratorial que confirme a demência na Ollier?
Não há um exame específico. O diagnóstico é clínico, baseado na história e na avaliação neuropsicológica. Exames como Ressonância Magnética de crânio e punção lombar são úteis principalmente para excluir outras causas de declínio (tumores, hidrocefalia, inflamações) ou para identificar uma demência coexistente, como a Doença de Alzheimer.

4. Os remédios para Alzheimer (como donepezila) funcionam nesses casos?
Podem ser tentados, mas a resposta é imprevisível e geralmente mais modesta. A decisão deve ser tomada em conjunto com a família, pesando os benefícios potenciais (melhora discreta da atenção, apatia ou funcionamento) contra os possíveis efeitos colaterais e custos.

5. O que pode piorar o comportamento agitado ou agressivo?
Fatores comuns incluem: dor não controlada, infecções (ex.: urinária), constipação intestinal, efeitos colaterais de medicamentos, ambiente muito estimulante (barulho, aglomeração) ou, ao contrário, subestimulante (tédio), e demandas que superam a capacidade atual do paciente. Investigar e corrigir essas causas é o primeiro passo.

6. Quando considerar a institucionalização em uma residência assistida?
Esta é uma decisão difícil. Sinais de que o cuidado domiciliar pode não ser mais suficiente incluem: risco de segurança grave (wandering, quedas frequentes, esquecer fogão ligado), cuidados de higiene complexos que a família não consegue mais prover, esgotamento severo do cuidador principal, ou comportamentos agressivos que não respondem ao manejo e colocam outros em risco.

7. A síndrome de Ollier é hereditária? Meus filhos terão o mesmo risco?
A Síndrome de Ollier clássica é esporádica, causada por mutações somáticas (não presentes em todas as células do corpo) e não é hereditária. O risco para os filhos é considerado muito baixo, praticamente igual ao da população geral. No entanto, aconselhamento genético com um especialista é recomendado para cada caso.

8. O acompanhamento deve ser feito apenas com psiquiatra?
Não. O manejo ideal é multiprofissional. Inclui: Ortopedista/Oncologista (monitoramento dos encondromas), Clínico Geral/Geriatra (cuidado de saúde geral), Psiquiatra (diagnóstico e manejo farmacológico da demência e sintomas comportamentais), Neuropsicólogo (avaliação serial), Terapeuta Ocupacional e Assistente Social. No SUS, o CAPS pode coordenar parte desse cuidado.

Referências

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• Barlow, D.H.; Durand, V.M. Psicopatologia: Uma Abordagem Integrada. Tradução da 7ª ed. americana. São Paulo: Cengage Learning, 2016.
• Sadock, B.J.; Sadock, V.A.; Ruiz, P. Compêndio de Psiquiatria. 11ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2017.
• American Psychiatric Association. Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais – DSM-5-TR. 5ª ed. texto revisado. Porto Alegre: Artmed, 2022.
• Organização Mundial da Saúde (OMS). Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde – CID-11. 2022.
• Strowd, R.E. Dementia in Intellectual Disability. In: Geschwind, D.H.; Paulson, H.L.; Klein, C. (Eds.). Handbook of Clinical Neurology (Vol. 147). Elsevier, 2018.
• British Psychological Society. Dementia and People with Intellectual Disabilities: Guidance on the assessment, diagnosis, interventions and support of people with intellectual disabilities who develop dementia. Leicester: BPS, 2015.

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Conteúdo de referência clínica. Não substitui avaliação profissional individualizada.