Alexia sem Agrafia

Definição e conceito

A alexia sem agrafia, também conhecida como alexia pura, alexia agnóstica ou cegueira verbal pura, é um distúrbio neurológico adquirido caracterizado pela perda seletiva da capacidade de ler, enquanto a habilidade de escrever, falar e compreender a linguagem falada permanece preservada. É uma dissociação neuropsicológica específica onde o paciente produz escrita espontânea ou sob ditado de forma adequada, mas é incapaz de ler o que escreveu momentos antes. Este fenômeno enquadra-se na semiologia psiquiátrica e neurológica dentro dos distúrbios da linguagem escrita, especificamente como uma agnosia visual verbal – uma incapacidade de reconhecer símbolos linguísticos visuais na ausência de déficits visuais primários ou intelectuais globais.

A terminologia técnica é crucial para o diagnóstico diferencial:

Alexia (PT/EN): Perda adquirida da capacidade de leitura.
Agrafia (PT/EN): Perda adquirida da capacidade de escrever.
Alexia sem Agrafia / Pure Alexia (EN): O termo principal.
Alexia Pura (PT): Termo usado por Dalgalarrondo (2018) para descrever a alexia sem afasias ou agrafias concomitantes.
Cegueira Verbal Pura (PT) / Pure Word Blindness (EN): Termo descritivo que enfatiza a natureza agnóstica do déficit.
Agnosia Visual Verbal (PT/EN): Classificação dentro dos distúrbios do reconhecimento perceptivo.

A alexia sem agrafia distingue-se de outros subtipos de alexia, como a alexia com agrafia (onde há comprometimento tanto da leitura quanto da escrita, geralmente por lesão no giro angular), a alexia atencional (por heminegligência), e as alexias fonológica e ortográfica (associadas a modelos de processamento da leitura). Também se diferencia radicalmente da dislexia do desenvolvimento, que é um transtorno do neurodesenvolvimento.

Dados epidemiológicos precisos são escassos devido à raridade da condição. É um distúrbio adquirido, mais frequentemente observado em adultos como sequela de eventos vasculares isquêmicos (ex.: oclusão da artéria cerebral posterior esquerda), tumores, traumas cranioencefálicos ou processos degenerativos focais que afetam regiões occipito-temporais esquerdas e suas conexões. Não há predileção por gênero ou etnia, estando sua ocorrência diretamente ligada à localização da lesão neurológica.

Apresentação clínica

A apresentação clínica da alexia sem agrafia é dramática em sua especificidade e frequentemente causa perplexidade tanto ao paciente quanto ao clínico inexperiente. O paciente apresenta uma queixa principal direta: "Doutor, eu não consigo mais ler". A avaliação detalhada, no entanto, revela um perfil dissociado.

Domínio Cognitivo/Linguístico:

Leitura: O déficit é profundo. O paciente não consegue ler palavras, frases ou textos. A leitura é extremamente lenta, laboriosa e frequentemente realizada por soletração letra-a-letra. O paciente pode identificar e nomear letras individuais corretamente ("Isto é um ‘A’, isto é um ‘B’"), mas falha em integrá-las para formar uma palavra. É comum que, após soletrar todas as letras de uma palavra em voz alta, o paciente então consiga pronunciar a palavra corretamente, como se o caminho auditivo compensasse o déficit visual. A compreensão do material lido está gravemente prejudicada, pois o acesso ao léxico mental (o "dicionário interno" das palavras) pela via visual está bloqueado.
Escrita: Preservada de forma notável. O paciente pode escrever espontaneamente, redigir cartas, listas ou textos com conteúdo apropriado. A escrita sob ditado também é normal. A ortografia, a gramática e a organização espacial da escrita no papel estão intactas. O paradoxo clínico mais marcante é que, imediatamente após escrever uma frase, o paciente é completamente incapaz de lê-la.
Linguagem Oral: A fala espontânea é fluente, articulada e gramaticalmente correta. Não há evidência de afasia. A compreensão da linguagem falada é totalmente normal. O paciente segue comandos verbais complexos, participa de conversas e entende histórias ouvidas.
Nomeação: A nomeação de objetos apresentados visualmente pode estar normal ou apresentar leve lentidão, mas geralmente está preservada. Isto a diferencia de uma anomia pura.
Cópia de Textos: Curiosamente, a cópia de textos pode estar preservada, mas é frequentemente realizada de maneira "sem compreensão". O paciente copia as letras como desenhos, traço a traço, sem extrair significado do que está transcrevendo.

Domínio Perceptivo:

Acuidade Visual: O campo visual deve ser avaliado com cuidado. Muitos pacientes com alexia pura apresentam um defeito campimétrico direito (hemianopsia homônima direita ou quadranopsia inferior direita) devido ao envolvimento do córtex occipital esquerdo ou das radiações ópticas. No entanto, a perda da leitura é desproporcional e não pode ser explicada apenas pelo defeito de campo.
Reconhecimento Visual: O reconhecimento de objetos, faces (prosopagnosia pode coexistir) e cenas está geralmente preservado, embora possa haver alguma lentidão. O déficit é específico para estímulos verbais escritos.

Domínio Afetivo e Comportamental:

Frustração e Perplexidade: A dissociação entre habilidades preservadas e perdidas gera intensa frustração, ansiedade e sentimentos de estranheza. O paciente sabe que é inteligente, consegue se expressar, mas se vê incapacitado por uma barreira aparentemente inexplicável.
Estratégias Compensatórias: Pacientes frequentemente desenvolvem estratégias, como a soletração tátil (seguir as letras com o dedo) ou a soletração auditiva em voz alta, para contornar o déficit.
Impacto na Autoestima: A perda de uma habilidade tão simbólica e ligada à autonomia intelectual pode levar a sentimentos de vergonha e isolamento social.

Exemplo Clínico Conciso:
Um professor universitário de 58 anos, após um acidente vascular isquêmico na distribuição da artéria cerebral posterior esquerda, chega ao consultório acompanhado da esposa. Ele conversa com fluência sobre seu quadro clínico geral. Quando solicitado a escrever uma frase sobre o tempo, ele escreve perfeitamente: "Está um dia chuvoso e frio hoje". Ao ser pedido que leia o que escreveu, ele fita o papel, move os lhos lentamente sobre as palavras, e diz: "Eu veio as formas, sei que são letras… talvez um ‘E’… mas não consigo juntar. Não faz sentido". Sob ditado, escreve "cadeira" sem erros. Apresentada a palavra escrita "cadeira", ele não a reconhece, mas soletra em voz alta: "C-A-D-E-I-R-A… ah, cadeira!". Seu campo visual à confrontação revela dificuldade para perceber estímulos no hemicampo direito.

Neurobiologia e fisiopatologia

A alexia sem agrafia é um modelo clássico de síndrome de desconexão, conforme proposto por Norman Geschwind. A fisiopatologia não reside na destruição do "centro da leitura", mas no isolamento funcional do centro de processamento da linguagem (no hemisfério esquerdo) das informações visuais que chegam aos córtices occipitais.

Anatomia Crítica:

Giro Angular Esquerdo (Área 39 de Brodmann): É, como destaca Dalgalarrondo, "uma área central para a leitura". Esta região, no lobo parietal inferior esquerdo, funciona como um centro de integração ou interface. Sua função é converter representações visuais de palavras (grafemas) em códigos linguísticos com significado (fonemas e sememas). Na alexia com agrafia, o giro angular está lesado. Na alexia sem agrafia, o giro angular está preservado, mas desconectado.
Córtex Visual Primário (Área 17) e Associativo (Áreas 18, 19) do Hemisfério Esquerdo: Processam a informação visual bruta da metade direita do campo visual.
Corpo Caloso (principalmente o esplênio): A porção posterior do corpo caloso é responsável pela transferência de informações visuais do hemisfério direito (que recebe dados do campo visual esquerdo) para as áreas de linguagem no hemisfério esquerdo.

Mecanismo da Lesão Típica:
A lesão clássica que causa alexia sem agrafia é um infarto na distribuição da artéria cerebral posterior esquerda. Este infarto afeta:

O córtex occipital medial esquerdo, causando uma hemianopsia homônima direita (o paciente fica cego para o campo visual direito).
A substância branca profunda subjacente, incluindo as radiações ópticas e, criticamente, as fibras que saem do córtex visual direito e cruzam para o hemisfério esquerdo via esplênio do corpo caloso.

Modelo Explicativo (Desconexão Dupla):

Via Direta Lesada: A informação visual do campo visual direito (que vai para o córtex occipital esquerdo) está bloqueada pela lesão occipital.
Via Compensatória Lesada: A informação visual do campo visual esquerdo é processada normalmente pelo córtex occipital direito. Para que esta informação seja "lida", ela precisa ser enviada através do esplênio do corpo caloso para as áreas de linguagem no hemisfério esquerdo (incluindo o giro angular). A lesão na substância branca sob o lobo occipital esquerdo também interrompe estas fibras calosas.
Resultado: O giro angular fica isolado de qualquer entrada visual. Ele está intacto e, por isso, pode comandar a escrita (que depende de conexões com áreas motoras e do conhecimento linguístico armazenado). No entanto, não recebe os estímulos visuais necessários para iniciar o processo de leitura.

Evidências de Neuroimagem:
Ressonância magnética e tomografia computadorizada demonstram consistentemente lesões no lobo occipital esquerdo, frequentemente estendendo-se para a região medial temporal (giro fusiforme, onde se localiza a Área Visual da Forma das Palavras – VWFA), e envolvendo a substância branca adjacente. Estudos com tensor de difusão (DTI) podem mostrar o comprometimento específico das vias de matéria branca descritas.

Avaliação clínica e diagnóstico diferencial

Achados ao Exame do Estado Mental:

Aparência e Comportamento: Pode apresentar ansiedade. Comportamento orientado.
Fala e Linguagem: Fala espontânea fluente e compreensiva preservada. Nenhuma evidência de afasia (parafasias, agramatismo, dificuldade de nomeação significativa).
Testes Específicos:
- Leitura: Solicitar leitura de palavras simples, complexas, frases e texto. Observar estratégia (soletração letra-a-letra). Testar leitura de números e símbolos (geralmente preservada, pois usam vias diferentes).
- Escrita: Ditado, escrita espontânea e cópia. A cópia deve ser comparada com a leitura do material copiado.
- Compreensão Auditiva: Comandos complexos em três estágios ("Pegue esta folha de papel, dobre-a ao meio e coloque-a sobre a mesa").
- Repetição: Preservada.
- Nomeação: Apresentar objetos comuns. Pode estar normal ou levemente lenta.
- Cálculo: Pode estar preservado se os números forem apresentados oralmente, mas prejudicado se for necessário ler problemas escritos (alexia para números).
- Campo Visual: Avaliação à confrontação é mandatória. Buscar hemianopsia ou quadranopsia direita.

Instrumentos e Escalas:
Não há uma escala específica única. A avaliação é feita através de baterias neuropsicológicas:

Teste de Leitura de Palavras Irregulares (em português): Avalia a rota lexical.
Subtestes de Linguagem da WAIS-IV ou WISC-V: Para avaliar componentes verbais.
Bateria de Avaliação Frontal (FAB): Para afastar déficits executivos globais.
Testes de Nomeação (Boston Naming Test): Para quantificar possível anomia.
Avaliação de Campo Visual por perímetria computadorizada.

Diagnóstico Diferencial Estruturado:

Condição	Leitura	Escrita	Fala/Compreensão	Campo Visual	Mecanismo Principal
Alexia sem Agrafia (Pura)	Gravemente prejudicada (letra-a-letra)	Preservada	Preservada	Freq. Hemianopsia Direita	Desconexão visual-linguagem
Alexia com Agrafia	Prejudicada	Prejudicada	Geralmente preservada (mas pode ter afasia)	Variável	Lesão direta do giro angular
Afasia Global	Prejudicada	Prejudicada	Prejudicada (expressão e compreensão)	Variável	Lesão extensa fronto-têmporo-parietal esq.
Afasia de Wernicke	Pode estar prejudicada	Pode estar prejudicada	Compreensão prejudicada, fala fluente mas vazia	Normal	Lesão área de Wernicke
Demência (ex.: Alzheimer)	Prejudicada (compreensão semântica)	Pode estar prejudicada	Anomia, compreensão prejudicada	Normal	Degeneração cortical difusa
Negligência Espacial (Alexia por Negligência)	Omissão do lado esquerdo do texto/ palavra	Agrafia espacial	Preservada	Negligência, não defeito campimétrico	Disfunção hemisfério direito
Dislexia do Desenvolvimento	Prejuízo na aquisição	Pode ter disgrafia	Preservada	Normal	Transtorno do neurodesenvolvimento

Armadilhas Diagnósticas Comuns:

Não testar a escrita: Assumir que uma dificuldade grave de leitura deve ser acompanhada de dificuldade de escrita.
Não avaliar o campo visual: Atribuir a dificuldade de leitura apenas a um "problema de visão" não especificado.
Confundir com afasia: O paciente pode parecer "confuso" ao tentar ler, levando o clínico a suspeitar de um déficit de compreensão global, que não existe.
Atribuir a causas psicogênicas: A natureza bizarra e dissociada do sintoma pode, erroneamente, sugerir um transtorno conversivo, especialmente se o exame neurológico sumário for normal. A presença de um defeito de campo visual é um sinal orgânico crucial.
Ignorar a cópia: A capacidade de copiar com preservação da incapacidade de ler o material copiado é um sinal patognomônico.

Condições associadas

A alexia sem agrafia não é um diagnóstico nosológico por si só, mas um síndrome neurológico focal que surge no contexto de condições que causam lesão nas vias occipito-temporais esquerdas.

Doença Cerebrovascular Isquêmica: A causa mais frequente. Especificamente, oclusão da artéria cerebral posterior (ACP) esquerda ou de seus ramos (artéria calcarina, artéria occipito-temporal).
Hemorragia Intracerebral: Hematomas no lobo occipital ou temporal medial esquerdo.
Traumatismo Cranioencefálico: Contusões ou lesões axonais difusas que afetam a região crítica.
Tumores: Gliomas, meningiomas ou metástases na região occipito-temporal esquerda.
Processos Infecciosos/Inflamatórios: Encefalite herpes simplex (que tem predileção por lobos temporais), abscessos, encefalite límbica.
Processos Degenerativos Focais: Variantes atípicas de doenças neurodegenerativas, como a Atrofia Cortical Posterior (ACP), uma variante da Doença de Alzheimer que começa com distúrbios visuoespaciais e visuoperceptivos. A alexia é frequentemente um dos primeiros e mais proeminentes sintomas na ACP.
Complicação Cirúrgica: Raramente, após cirurgias para epilepsia ou ressecção de tumores occipitais.

Correlações com CID-11 e DSM-5-TR:

CID-11: Seria codificada sob MB41.4 Alexia adquirida, possivelmente com um código adicional para a doença de base (ex.: 8B11.0 Infarto cerebral isquêmico).
DSM-5-TR: Não possui uma categoria específica para alexia adquirida. O quadro seria registrado como Transtorno Neurocognitivo Maior ou Leve Devido a Outra Condição Médica (ex.: doença cerebrovascular), especificando o domínio cognitivo afetado (linguagem/percepção) na anamnese. O DSM é pouco útil para síndromes focais como esta.

Implicações terapêuticas

O tratamento da alexia sem agrafia é multidisciplinar, focado na reabilitação neuropsicológica e no manejo da condição neurológica de base.

1. Tratamento da Condição de Base:

AVC Isquêmico: Terapia de reperfusão (se aplicável), antiagregantes plaquetários, controle de fatores de risco (HA, DM, dislipidemia).
Tumor: Cirurgia, radioterapia, quimioterapia conforme o tipo.
Processo Inflamatório: Imunoterapia ou antivirais.

2. Reabilitação Neuropsicológica (Terapia da Leitura):
Não há tratamento farmacológico específico para a alexia. A reabilitação é a pedra angular. As estratégias são baseadas no princípio da compensação e no restabelecimento de conexões.

Treino de Soletração Letra-a-Letra: Tornar esta estratégia lenta mais eficiente e automática.
Estimulação da Rota Fonológica: Usar pistas auditivas e fonéticas para ligar letras a sons.
Treino de Leitura Global de Palavras: Exposição massiva a palavras frequentes para tentar criar um novo reconhecimento visual direto, contornando a via lesada.
Uso de Tecnologia Assistiva: Leitores de tela (software de text-to-speech), scanners com reconhecimento óptico de caracteres (OCR), aplicativos de celular que fotografam e leem textos em voz alta.
Acompanhamento Fonoaudiológico Especializado: É fundamental. O fonoaudiólogo com experiência em neurologia é o profissional que conduzirá a terapia da leitura.

3. Apoio Psicoterapêutico:

Psicoeducação: Explicar claramente ao paciente e à família a natureza do distúrbio ("seu cérebro para a linguagem está bom, mas a estrada que leva as imagens das letras até lá está bloqueada") reduz ansiedade e mitiga sentimentos de culpa ou estranheza.
Terapia de Aceitação e Compromisso (ACT): Ajuda o paciente a lidar com a frustração e a se engajar em uma vida significativa apesar da deficiência.
Aconselhamento Vocacional/Ocupacional: Adaptação do ambiente de trabalho, mudança de funções.

Impacto Prognóstico e na Resposta ao Tratamento:
O prognóstico é variável e depende de:

Etiologia: Lesões estáticas (AVC, trauma) têm melhor potencial de recuperação via plasticidade neural do que doenças progressivas (tumores malignos, degenerações).
Extensão da Lesão: Lesões menores têm melhor prognóstico.
Idade e Reserva Cognitiva: Pacientes mais jovens e com maior escolaridade tendem a se beneficiar mais da reabilitação.
Início Precoce da Reabilitação: Intervenção intensiva precoce correlaciona-se com melhores resultados.
A recuperação completa é rara. O objetivo realista é melhorar a velocidade e a eficiência da leitura por meio de estratégias compensatórias, permitindo um nível funcional aceitável. A escrita preservada é um trunfo enorme para a comunicação e deve ser enfatizada.

Perspectiva do paciente e comunicação clínica

Vivência do Paciente:
"É a coisa mais frustrante do mundo. Eu sei o que quero dizer, consigo escrever, consigo falar, entendo tudo o que me dizem. Mas quando olho para um livro, um jornal, uma placa na rua, é como se fosse uma língua estrangeira que eu nunca tive contato. Veio os rabiscos, os desenhos, mas eles não viram palavras na minha cabeça. Às vezes, soletro em voz alta e aí ‘clica’. Minha esposa me pergunta ‘você leu?’ e eu digo ‘não, eu decifrei’. É como se tivessem roubado uma parte do meu cérebro que eu nem sabia que existia."

Comunicação Clínica com Paciente e Família:

Use Metáforas Explicativas (com cuidado): "Imagine que o cérebro para entender palavras é uma fábrica no lado esquerdo da cabeça. As imagens dos olhos chegam por duas estradas: uma direita e uma esquerda. O derrame bloqueou a estrada direita e também o desvio que a estrada esquerda usava para chegar à fábrica. A fábrica está intacta, mas não recebe matéria-prima. Por isso você entende o que ouve (a matéria-prima chega pelo ouvido) e manda produtos para fora (fala, escrita), mas não consegue processar o que vê."
Valide a Experiência: "Sei que isso deve ser muito confuso e assustador. É uma condição real, neurológica, e não tem nada a ver com sua inteligência ou sanidade mental."
Enfatize as Habilidades Preservadas: "O mais importante agora é focarmos no que ainda funciona perfeitamente: sua fala, sua compreensão e, principalmente, sua escrita. Você ainda pode se comunicar por escrito."
Seja Prático: Oriente sobre tecnologia assistiva, adaptações no ambiente doméstico (etiquetas com cores ou símbolos em vez de palavras para potes, por exemplo) e sobre o papel fundamental da fonoaudiologia.

Impacto Funcional:

Trabalho: Profissões que dependem intensamente da leitura (professores, advogados, jornalistas, acadêmicos) podem ser inviabilizadas. É necessário reavaliação ocupacional, adaptação de funções ou readaptação profissional.
Relacionamentos: Pode gerar dependência para tarefas cotidianas (ler correspondências, contas, instruções de medicamentos). Isso pode alterar dinâmicas familiares, causando sentimentos de infantilização ou sobrecarga do cuidador.
Lazer e Autonomia: Atividades como ler livros, jornais, usar a internet de forma convencional, navegar sozinho em locais desconhecidos (ler placas) ficam severamente comprometidas.
Qualidade de Vida: O impacto é significativo. A perda do acesso independente à informação escrita em uma sociedade letrada é uma deficiência grave. O suporte psicossocial e a reabilitação eficaz são determinantes para a qualidade de vida.

Perguntas frequentes

1. Isso é o mesmo que dislexia?
Não. A dislexia é um transtorno do neurodesenvolvimento, presente desde a infância, que dificulta a aquisição da leitura e escrita. A alexia sem agrafia é um distúrbio neurológico adquirido em alguém que já sabia ler perfeitamente, causado por uma lesão cerebral específica.

2. O paciente vai voltar a ler normalmente?
A recuperação completa é incomum. O objetivo da reabilitação não é necessariamente restaurar a leitura automática e fluente anterior, mas sim desenvolver estratégias compensatórias (como a soletração sistemática e o uso de tecnologia) para que o paciente possa acessar a informação escrita de forma funcional, ainda que mais lenta.

3. Por que ele consegue escrever se não consegue ler?
Porque as áreas cerebrais responsáveis pela formulação linguística, pelo conhecimento ortográfico das palavras e pelo planejamento motor da escrita (no lobo frontal) estão intactas e desconectadas apenas do sistema visual. A escrita é "exportada" do sistema de linguagem. A leitura requer a "importação" de informações visuais para o mesmo sistema, e essa estrada de importação está bloqueada.

4. É um problema de visão?
Não é um problema nos olhos ou na acuidade visual central. É um problema no processamento cerebral da informação visual que é específico para palavras. O paciente pode enxergar perfeitamente uma árvore e reconhecê-la, mas não consegue processar as letras que formam a palavra "árvore".

5. Isso pode ser um sinal de demência ou Alzheimer?
Pode ser, mas não é o mais comum. Na variante Atrofia Cortical Posterior (ACP) da Doença de Alzheimer, a alexia é um sintoma precoce e proeminente. No entanto, na alexia pura vascular (a causa mais comum), as outras funções cognitivas (memória, orientação, julgamento) estão preservadas. Uma avaliação neuropsicológica completa é necessária para fazer essa distinção.

6. Existe remédio para isso?
Não existe medicamento específico para tratar a alexia. O tratamento é focado na causa neurológica subjacente (ex.: remédios para pressão após um AVC) e, principalmente, na reabilitação fonoaudiológica intensiva.

7. Como a família pode ajudar?

Entendendo a condição e não atribuindo a dificuldade a "preguiça" ou "confusão mental".
Lendo em voz alta correspondências importantes, rótulos, instruções.
Incentivando e facilitando o uso de tecnologias assistivas (leitores de tela no celular/computador).
Ajudando a organizar o ambiente com etiquetas não-verbais (cores, símbolos, fotos).
Sendo paciente e dando tempo para o paciente usar suas estratégias de soletração.
Apoiando a adesão à terapia fonoaudiológica.

8. O paciente pode dirigir?
Geralmente não é recomendado, especialmente no início. A hemianopsia direita associada compromete a percepção de veículos, pedestres e sinais vindos da direita. Além disso, a incapacidade de ler placas de rua, sinais de trânsito e painéis do carro representa um risco significativo. Uma avaliação formal por um médico especialista em tráfego é obrigatória.

Referências

Dalgalarrondo, P. Psicopatologia e Semiologia dos Transtornos Mentais. 3ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2018.
Cheniaux, E. Manual de Psicopatologia. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2021.
Heilman, K.M.; Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. 5th ed. New York: Oxford University Press, 2012.
Benson, D.F.; Geschwind, N. The Alexias. In: Vinken, P.J.; Bruyn, G.W. (Eds.). Handbook of Clinical Neurology. Vol. 4. Amsterdam: North-Holland, 1969.
Leff, A.; Starrfelt, R. Alexia: Diagnosis, Treatment and Theory. London: Springer, 2014.
Conselho Federal de Medicina (CFM). Diretrizes para Perícia Médica em Neuropsicologia. Brasília, 2022.
Associação Brasileira de Psiquiatria (ABP). Protocolos Clínicos de Transtornos Neurocognitivos. 2023.

Conteúdo de referência clínica. Não substitui avaliação profissional individualizada.

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