Delirium por doença de Creutzfeldt-Jakob

Definição e conceito

Delirium por doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) refere-se a um estado confusional agudo ou subagudo, caracterizado por flutuações na consciência, desorientação e distúrbios cognitivos, que surge como manifestação inicial ou proeminente de uma encefalopatia espongiforme subaguda causada por príons. Na semiologia psiquiátrica, este quadro se enquadra nas síndromes psicoorgânicas, especificamente como um delirium de etiologia específica, conforme classificado nos manuais diagnósticos. Distingue-se de outras formas de delirium (p. ex., por desequilíbrio metabólico, intoxicação medicamentosa) por sua base etiológica em uma doença neurodegenerativa fatal e rapidamente progressiva, e do transtorno neurocognitivo (demência) por seu início mais agudo e pela presença marcante de alteração do nível de consciência e desorientação, embora ambos os quadros possam coexistir e se sobrepor na evolução da DCJ.

A terminologia técnica central inclui:

• Delirium (PT/EN): Síndrome psicoorgânica aguda com perturbação da atenção, consciência e cognição, de evolução flutuante.
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) / Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD): Encefalopatia espongiforme transmissível humana, de evolução rápida e fatal.
• Príon (PT/EN): Partícula proteica infecciosa, isoforma anormal (PrP^Sc) de uma proteína celular normal (PrP^C), que causa doenças neurodegenerativas por um mecanismo de conversão conformacional.
• Encefalopatia Espongiforme Subaguda (PT) / Subacute Spongiform Encephalopathy (EN): Categoria de doenças caracterizadas por degeneração do tecido cerebral com aspecto esponjoso (vacuolização) ao microscópio e curso clínico subagudo.

Epidemiologicamente, a DCJ é uma condição rara. Conforme os dados fornecidos, sua forma clássica esporádica afeta aproximadamente 1 em cada milhão de indivíduos por ano. A nova variante da DCJ (vDCJ), relacionada à exposição ao agente da Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB, "doença da vaca louca"), é ainda mais rara, com apenas alguns casos descritos, mas com implicações importantes de saúde pública, como evidenciado pela proibição da exportação de carne bovina no Reino Unido no passado. A transmissão iatrogênica (por instrumentos neurocirúrgicos contaminados, hormônio do crescimento derivado de hipófise humana) e as formas genéticas familiares são ainda mais incomuns.

Apresentação clínica

A apresentação clínica do delirium na DCJ é frequentemente a porta de entrada para o diagnóstico desta doença neurológica grave. O quadro neuropsiquiátrico inicial pode ser tão proeminente que o paciente é inicialmente avaliado por psiquiatras. A evolução é tipicamente rápida, progredindo de um estado confusional para um declínio cognitivo global grave e, frequentemente, para o óbito em questão de meses.

Domínio Cognitivo:

• Atenção e Consciência: Comprometimento flutuante da capacidade de focar, sustentar e deslocar a atenção. O nível de consciência pode variar de hipervigilância e agitação à sonolência e torpor ao longo do dia.
• Orientação: Falsa orientação alopsíquica é comum. O paciente pode estar desorientado no tempo (não sabe o dia, mês, ano), no espaço (não reconhece onde está) e, em fases mais avançadas, em relação a pessoas.
• Memória: Prejuízo acentuado na memória de fixação (amnésia anterógrada), com dificuldade em reter novas informações. A memória de evocação também é afetada. Confabulações (falsas memórias não intencionais para preencher lacunas) podem ocorrer, embora sejam mais típicas da síndrome de Korsakoff.
• Pensamento: O curso do pensamento pode estar acelerado, desorganizado ou perseverativo. O conteúdo pode incluir ideias deliroides ou delírios estruturados, muitas vezes de caráter persecutório ou místico, especialmente em casos com envolvimento do lobo temporal.

Domínio Afetivo e Comportamental:

• Alterações Afetivas: Labialidade emocional, exaltação, irritabilidade, apatia ou retraimento são frequentes. A depressão e a ansiedade são comuns nas fases iniciais.
• Comportamento: Pode haver agitação psicomotora, inquietação, gritos ou, no polo oposto, hipoatividade e retardo psicomotor. Comportamentos inadequados ou desinibidos podem ser observados.
• Alucinações: Alucinações visuais são particularmente comuns no delirium de qualquer etiologia e podem estar presentes na DCJ. Alucinações auditivas e táteis também podem ocorrer.

Domínio Somático e Neurológico:

• Sinais Neurológicos: Distingue o delirium da DCJ de outras causas. Mioclonias (choques musculares bruscos e involuntários) são um sinal clássico e frequentemente presentes. Ataxia (incoordenação motora), rigidez muscular, hiperreflexia e, mais tardiamente, sinais de liberação piramidal e mutismo acinético são evolutivos.
• Sintomas Inespecíficos: Astenia, cefaleia, mal-estar e distúrbios do sono (inversão do ciclo sono-vigília) são comuns.

Exemplo Clínico Conciso:
Um paciente de 68 anos, previamente independente, é trazido pela família com história de 3 semanas de mudança de comportamento. Encontra-se agitado no pronto-socorro, apontando para o canto da sala e dizendo ver "insetos rastejando". Alterna momentos de relativa lucidez com períodos de confusão, não sabendo informar a data ou o local. Refere ao médico que "os vizinhos estão roubando minha energia com uma máquina". Ao exame neurológico de rotina, apresenta mioclonias ocasionais nos membros superiores e leve desequilíbrio à marcha. A família relata que, nas últimas 48 horas, ficou mais sonolento.

Neurobiologia e fisiopatologia

A base fisiopatológica do delirium na DCJ é a degeneração cerebral difusa e rapidamente progressiva causada pelo agente priônico.

Mecanismo Priônico: A doença é causada pela conversão da proteína priônica celular normal (PrP^C), predominantemente expressa em neurônios, em uma isoforma patogênica mal dobrada, resistente a proteases (PrP^Sc). Esta isoforma anormal atua como um molde, convertendo as proteínas PrP^C normais em mais PrP^Sc, em um processo de auto-replicação. O acúmulo dessas proteínas anormais, associado à perda da função da PrP^C normal, leva à disfunção neuronal, morte celular e às alterações histopatológicas características: degeneração espongiforme (vacuolização do neuropilo), astrogliose e perda neuronal.

Circuitos Envolvidos e Neurotransmissão: O processo neurodegenerativo não é uniforme. A DCJ clássica frequentemente afeta de forma proeminente o córtex cerebral, o estriado e o tálamo. O envolvimento do córtex cerebral difuso explica os déficits cognitivos globais, as alterações da consciência e os sintomas psicóticos. Lesões no tálamo (especialmente núcleos dorsomediais e anterior) e nos corpos mamilares estão fortemente associadas a distúrbios graves de memória e podem estar na base de confabulações, analogamente ao que ocorre na síndrome de Wernicke-Korsakoff. O envolvimento de circuitos corticais e subcorticais que regulam a atenção (sistema reticular ativador ascendente, tálamo, córtex pré-frontal) é central para a gênese do delirium. A degeneração também afeta sistemas de neurotransmissão de forma ampla, incluindo os sistemas gabaérgico, glutamatérgico (com possível excitotoxicidade) e colinérgico, este último particularmente relevante para os déficits de atenção e memória.

Evidências de Neuroimagem: A ressonância magnética (RM) de encéfalo é uma ferramenta diagnóstica crucial. Na DCJ esporádica, sequências como a difusão (DWI) e FLAIR frequentemente mostram hiperintensidade cortical ("sinal da fita cortical") e/ou envolvimento dos núcleos da base (especialmente putâmen e caudado). A cintilografia com SPECT ou PET pode mostrar hipometabolismo cortical difuso. O eletroencefalograma (EEG) pode evidenciar complexos periódicos de ondas agudas generalizadas, um padrão sugestivo, porém não patognomônico.

Modelo Explicativo Integrado: O delirium na DCJ resulta da convergência de fatores: 1) Lesão Estrutural Rápida: a propagação exponencial dos príons causa uma injúria neuronal extensa em um curto espaço de tempo, superando a capacidade de compensação cerebral; 2) Desconexão de Redes: a degeneração simultânea de múltiplas regiões corticais e subcorticais leva à falha na integração de informações entre redes neurais essenciais para a consciência, atenção e cognição; 3) Desequilíbrio Neuroquímico Agudo: a perda neuronal massiva provoca uma disrupção aguda e multifacetada nos sistemas de neurotransmissores, análoga à observada em delírios de outras etiologias (como intoxicações), mas com base em uma lesão estrutural irreversível.

Avaliação clínica e diagnóstico diferencial

Achados ao Exame do Estado Mental:

• Aparência e Comportamento: Agitação ou hipoatividade psicomotora. Presença de mioclonias visíveis.
• Fala: Pode ser normal, desorganizada, perseverativa ou, tardiamente, reduzida.
• Humor e Afeto: Lábil, ansioso, apático ou deprimido.
• Processo do Pensamento: Pode mostrar aceleração, desorganização, tangencialidade ou perseveração.
• Conteúdo do Pensamento: Ideias de referência, delírios persecutórios, grandiosos ou místicos.
• Percepção: Alucinações visuais são as mais comuns.
• Cognição:
  • Atenção: Prejuízo na prova dos dígitos (para frente e trás), na nomeação dos meses do ano ao contrário.
  • Orientação: Comprometida para tempo, lugar e, eventualmente, pessoa.
  • Memória: Grave prejuízo na memória imediata e de curto prazo (fixação). Memória remota pode estar relativamente preservada inicialmente.
  • Funções Executivas: Dificuldade em abstração, planejamento e flexibilidade mental.
• Insight: Geralmente prejudicado, variando da não percepção dos déficits até delírios elaborados sobre as causas de suas experiências.

Instrumentos e Escalas de Avaliação Padronizadas:

• Confusion Assessment Method (CAM): Padrão-ouro para rastreio de delirium. Avalia início agudo, curso flutuante, desatenção, pensamento desorganizado e alteração do nível de consciência.
• Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) ou MoCA: Úteis para documentar o déficit cognitivo global, mas não diferenciam delirium de demência. O desempenho é tipicamente muito baixo e flutuante.
• Escala de Delirium de Memorial (MDAS): Avalia a gravidade do delirium em múltiplos domínios.
• Escala de Mioclonias de Creutzfeldt-Jakob: Específica para quantificar este sinal neurológico.

Diagnóstico Diferencial Estruturado:
O diagnóstico diferencial é amplo e deve ser abordado de forma sistemática.

Condição	Pontos de Similaridade	Pontos de Diferenciação
Delirium por outras causas (Metabólica, tóxica, infecciosa)	Alteração aguda da consciência, desatenção, alucinações, agitação.	História clínica (medicações, infecção), exames laboratoriais alterados (eletrólitos, função renal/hepática), ausência de sinais neurológicos focais progressivos (mioclonias, ataxia). O delirium por outras causas é geralmente reversível com tratamento da condição de base.
Transtorno Neurocognitivo Maior (Demência) por Alzheimer	Declínio cognitivo, possíveis alucinações/delírios (especialmente em fases moderadas/avançadas).	Início insidioso e progressão lenta (anos). Ausência de flutuações marcantes na consciência e orientação nas fases iniciais. Sinais neurológicos focais (mioclonias, ataxia) são tardios e menos proeminentes. A RM mostra atrofia hipocampal e parietal.
Demência por Corpos de Lewy	Flutuações cognitivas, alucinações visuais proeminentes, parkinsonismo.	Flutuações são mais diárias. Parkinsonismo é um traço central. Mioclonias são menos comuns. Resposta sensível a antipsicóticos (com risco de efeitos adversos graves).
Psicose Primária (Esquizofrenia, Transtorno Delirante)	Delírios, alucinações, desorganização do pensamento.	Nível de consciência e orientação preservados. Déficits cognitivos, se presentes, são geralmente estáveis e não progressivos de forma rápida. Ausência de sinais neurológicos objetivos. História psiquiátrica prévia longa.
Encefalite Autoimune ou Viral (p. ex., por Herpes)	Alteração aguda do estado mental, delírios, alucinações, convulsões.	História de febre ou sintomas infecciosos prodrômicos. RM pode mostrar alterações inflamatórias (hiperintensidade em T2/FLAIR) em regiões específicas (lobos temporais mediais na herpes). O LCR mostra pleocitose e/ou autoanticorpos. Pode ser responsiva a imunoterapia ou antivirais.
Transtorno Neurocognitivo Vascular	Declínio cognitivo que pode ter curso escalonado.	História de eventos vasculares (AVC). Sinais neurológicos focais compatíveis com lesões vasculares. RM mostra lesões isquêmicas multifocais.

Armadilhas Diagnósticas Comuns:

1. Atribuir sintomas psiquiátricos a um transtorno primário: O paciente com DCJ pode ser inicialmente diagnosticado com depressão com sintomas psicóticos, transtorno delirante agudo ou mesmo esquizofrenia de início tardio, atrasando a investigação neurológica.
2. Subestimar a importância dos sinais neurológicos "leves": Mioclonias ocasionais ou leve desequilíbrio podem ser atribuídos a ansiedade, efeito colateral de medicação ou "nervosismo" em um paciente agitado.
3. Não considerar a DCJ pela sua raridade: A baixa prevalência pode levar o clínico a investigar primeiro todas as causas comuns de delirium, perdendo-se tempo precioso. Em um delirium de causa não óbvia e com progressão rápida, a DCJ deve entrar no diferencial.
4. Confiar excessivamente no EEG: Embora os complexos periódicos sejam sugestivos, sua ausência não exclui o diagnóstico, especialmente nas fases iniciais ou na vDCJ.

Condições associadas

O delirium na DCJ não é uma condição comórbida, mas sim uma manifestação central da própria doença priônica. A DCJ é a principal e mais comum das encefalopatias espongiformes humanas que se apresentam com delirium. Outras condições dentro deste grupo são extremamente raras:

• Insônia Familiar Fatal (IFF): Caracterizada predominantemente por distúrbios graves do sono e disautonomia, mas pode apresentar alterações do estado mental.
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): De evolução mais lenta (anos), com ataxia proeminente e demência mais tardia, sendo menos comum a apresentação com delirium agudo.
• Kuru: Doença histórica relacionada ao canibalismo ritual, com ataxia e tremor proeminentes, agora praticamente extinta.

Correlações nos Manuais Diagnósticos:

• DSM-5-TR: O quadro se enquadra em Delirium Devido a Outra Condição Médica (código base: 293.0 / F05). A condição médica específica (Doença de Creutzfeldt-Jakob) deve ser codificada separadamente a partir do capítulo de condições neurológicas do ICD-10-CM (código A81.0). Também pode ser classificado como Transtorno Neurocognitivo Maior Devido a Doença por Príon (com especificadores para alterações comportamentais e psicológicas).
• CID-11: O diagnóstico principal seria Delirium Devido a Doença do Sistema Nervoso (6D72.1). A etiologia específica é codificada com o código da doença priônica (8E01.0 para DCJ). Alternativamente, pode ser codificado como Transtorno Neurocognitivo Devido a Doença por Príon (6D85).

Implicações terapêuticas

O manejo do delirium na DCJ é paliativo e de suporte, uma vez que a doença de base é atualmente incurável e invariavelmente fatal. O objetivo é aliviar o sofrimento, controlar sintomas comportamentais e neuropsiquiátricos perturbadores, e fornecer suporte máximo ao paciente e à família.

Abordagens Farmacológicas:
Não há medicamentos aprovados para alterar o curso da DCJ. O tratamento farmacológico é sintomático e deve seguir o princípio de "começar com doses baixas e aumentar lentamente" ("start low, go slow"), devido à extrema sensibilidade a efeitos colaterais.

• Agitação e Psicose: Antipsicóticos são a base. Risperidona, olanzapina ou quetiapina em doses baixas podem ser tentados para controle de agitação, delírios ou alucinações. Haloperidol pode ser usado em situações agudas de agitação severa, mas com cautela devido ao risco de piorar os sintomas extrapiramidais e as mioclonias. É fundamental monitorar a resposta, pois pacientes com DCJ são particularmente propensos a efeitos adversos neurológicos e sedação excessiva.
• Mioclonias: Clonazepam ou valproato de sódio podem ser utilizados para reduzir a frequência e a intensidade das mioclonias, que podem ser angustiantes para o paciente e a família.
• Ansiedade e Insônia: Lorazepam ou outros benzodiazepínicos de curta duração podem ser úteis para crises de ansiedade aguda ou para induzir o sono, mas seu uso crônico deve ser evitado devido ao risco de piorar a confusão e causar dependência.
• Depressão: ISRS (como sertralina ou citalopram) podem ser considerados se sintomas depressivos forem proeminentes e causarem sofrimento adicional.

Abordagens Não-Farmacológicas e Psicoterapêuticas:
O foco está no suporte e no manejo ambiental.

• Orientação e Reassurance: Manter o ambiente calmo, previsível e bem iluminado. Relógios e calendários grandes ajudam na orientação. Comunicação clara, simples e calma por parte de toda a equipe e familiares.
• Estimulação Adequada: Evitar tanto a superestimulação (ruído, muitas visitas) quanto a subestimulação (isolamento). Atividades simples e familiares podem ser confortantes.
• Suporte Familiar e Psicoeducação: É imperativo explicar à família a natureza da doença, seu curso esperado e o caráter paliativo dos tratamentos. O suporte psicológico à família é parte integral do cuidado, ajudando no luto antecipatório e no manejo do estresse do cuidar.
• Cuidados Paliativos: A integração com uma equipe de cuidados paliativos deve ser precoce. O foco é no controle abrangente de sintomas (dor, desconforto, dificuldade para engolir), no suporte psicossocial e espiritual, e no planejamento de cuidados avançados (diretivas antecipadas de vontade).

Impacto Prognóstico e na Resposta ao Tratamento:
O prognóstico da DCJ é sombrio. A sobrevida média após o início dos sintomas é de 4 a 12 meses na forma esporádica. A vDCJ pode ter uma evolução ligeiramente mais longa (cerca de 14 meses). A presença de delirium como manifestação proeminente geralmente indica uma fase de rápida progressão. A resposta ao tratamento sintomático é variável e frequentemente limitada. Os sintomas comportamentais podem ser parcialmente controlados, mas o declínio cognitivo e neurológico é inexorável. A intervenção precoce com cuidados paliativos melhora significativamente a qualidade de vida do paciente e da família durante este curso devastador.

Perspectiva do paciente e comunicação clínica

Vivência do Paciente:
O paciente com delirium por DCJ experimenta um mundo que se torna progressivamente fragmentado, imprevisível e aterrorizante. Ele pode ter consciência parcial de que "algo está muito errado" nas fases iniciais, gerando intensa ansiedade e medo. As alucinações visuais são percebidas como reais, podendo ser assustadoras (insetos, pessoas ameaçadoras) ou, menos comumente, tranquilizadoras. A desorientação gera uma sensação profunda de perda de controle e de estar à deriva. Delírios persecutórios podem fazer com que o paciente veja familiares ou profissionais de saúde como ameaças, levando a reações de defesa ou agressão. A incapacidade de formar novas memórias cria uma experiência de presente contínuo e desconexo, sem uma narrativa coerente. A comunicação verbal torna-se cada vez mais difícil, isolando o paciente em sua experiência interna.

Comunicação Clínica com o Paciente e a Família:

• Com o Paciente (nas fases iniciais): Usar linguagem simples, frases curtas e um tom de voz calmo e respeitoso. Validar seus sentimentos ("Vejo que você está assustado") sem necessariamente validar o conteúdo delirante ("Não vejo os insetos que você menciona, mas entendo que para você é muito real"). Reorientar gentilmente, sem confrontar ou argumentar. Manter contato visual e toque físico suave, se bem aceito.
• Com a Família: A comunicação deve ser clara, direta, empática e frequente. É crucial:
  1. Nomear a Doença: Explicar que se trata da Doença de Creutzfeldt-Jakob, uma doença cerebral rara, degenerativa e rapidamente progressiva.
  2. Esclarecer a Natureza dos Sintomas: Deixar claro que a agitação, as alucinações e a confusão são sintomas da doença cerebral, e não um traço de personalidade ou "loucura" no sentido coloquial.
  3. Discutir o Prognóstico Realista: Informar sobre a evolução esperada e a natureza incurável, sempre com sensibilidade, mas sem falsas esperanças. É um dever ético.
  4. Explicar os Objetivos do Tratamento: Enfatizar que o foco é no conforto, dignidade e controle de sintomas, e não na cura.
  5. Fornecer Suporte Prático: Orientar sobre manejo comportamental em casa (ambiente seguro, rotina), sinais de alerta e quando buscar ajuda.
  6. Conectar a Redes de Apoio: Indicar associações de pacientes (quando existentes), serviços de cuidados paliativos domiciliares ou institucionais, e suporte psicológico para a família.

Impacto Funcional:
O impacto é devastador e rápido. A capacidade de trabalho é perdida quase imediatamente com o início do delirium. As relações familiares são profundamente tensionadas; o cônjuge ou filhos assumem o papel de cuidadores de um ente querido que pode não mais reconhecê-los e até temê-los. As atividades básicas da vida diária (alimentação, higiene, vestir-se) tornam-se rapidamente dependentes de terceiros. A qualidade de vida do paciente deteriora-se de forma acelerada, enquanto a da família é afetada por uma carga monumental de estresse, luto antecipatório e, muitas vezes, isolamento social.

Perguntas frequentes

1. O delirium da Doença de Creutzfeldt-Jakob é igual a uma "loucura" comum?
Não. Embora os sintomas psiquiátricos (delírios, alucinações, agitação) possam ser semelhantes aos de transtornos psicóticos primários, a base é fundamentalmente diferente. Na DCJ, há uma lesão cerebral orgânica difusa e progressiva causada pelos príons. É uma condição neurológica que se manifesta com sintomas psiquiátricos, e não um transtorno mental primário. A presença de sinais neurológicos objetivos (mioclonias, ataxia) é um diferencial crucial.

2. É possível pegar Doença de Creutzfeldt-Jakob de alguém que está com delirium por essa causa?
O risco de transmissão casual (pelo ar, toque, ou contato social comum) é inexistente. A DCJ esporádica não é contagiosa no sentido convencional. A transmissão pode ocorrer apenas através de exposição a tecidos nervosos ou líquidos corporais infectados, principalmente em contextos iatrogênicos específicos (transplante de córnea ou dura-máter contaminados, uso de instrumentos neurocirúrgicos inadequadamente esterilizados, uso de hormônio do crescimento humano de origem cadavérica no passado). A nova variante (vDCJ) está associada ao consumo de produtos bovinos contaminados com o agente da EEB. Familiares e profissionais de saúde que seguem precauções padrão não correm risco.

3. Existe algum exame de sangue que confirme o diagnóstico?
Atualmente, não há um exame de sangue de rotina para diagnosticar a DCJ em vida. O diagnóstico é clínico, apoiado por exames complementares. A Ressonância Magnética de encéfalo (com sequências de difusão) e o eletroencefalograma são muito sugestivos. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) pode pesquisar um biomarcador específico, a proteína 14-3-3, cuja elevação tem alta sensibilidade na DCJ esporádica, mas não é específica. O diagnóstico definitivo só é feito por exame histopatológico do tecido cerebral, geralmente post-mortem, ou por biópsia cerebral (procedimento raro e de risco).

4. Há esperança de cura ou de tratamentos que retardem a doença?
Infelizmente, até o momento, não há cura nem tratamentos que modifiquem a progressão da DCJ. A pesquisa com drogas como a quinacrina, a flupirtina e outros compostos não demonstrou eficácia em ensaios clínicos. O manejo é exclusivamente paliativo e de suporte, focando no controle dos sintomas e no máximo conforto para o paciente e sua família.

5. Por que os antipsicóticos comuns às vezes não funcionam ou pioram o paciente?
Pacientes com DCJ têm um cérebro gravemente doente e são extremamente sensíveis a medicamentos psicoativos. Os antipsicóticos, especialmente os típicos (como haloperidol), podem:

• Piorar os sintomas extrapiramidais (rigidez, tremor) já presentes ou latentes na doença.
• Aumentar a sedação e a confusão.
• Desencadear reações paradoxais de agitação.
• Ter eficácia limitada contra sintomas com base em uma lesão estrutural extensa. A resposta é imprevisível, exigindo extrema cautela na prescrição.

6. Qual é a diferença entre a DCJ "clássica" e a "variante" (da vaca louca)?

• DCJ Esporádica (Clássica): A forma mais comum (85-90% dos casos). Atinge principalmente pessoas entre 55-75 anos. A causa é desconhecida (aparecimento espontâneo da proteína priônica anormal). O curso é muito rápido (média de 6 meses). Sintomas neurológicos (demência, mioclonias, ataxia) são proeminentes desde cedo.
• Nova Variante da DCJ (vDCJ): Associada à exposição ao agente da EEB. Atinge pessoas mais jovens (média de 28 anos). O curso é ligeiramente mais longo (14 meses). Os sintomas psiquiátricos (depressão, ansiedade, delírios, alucinações) são frequentemente os primeiros e mais proeminentes, precedendo por meses os sinais neurológicos clássicos, o que pode levar a um diagnóstico psiquiátrico inicial equivocado. Dor ou disestesias persistentes também são características iniciais.

7. Como a família deve lidar com as alucinações e os delírios do paciente?
Não se deve discutir, argumentar ou tentar convencer o paciente de que as alucinações/delírios não são reais. Isso gera frustração e pode aumentar a agitação. A abordagem recomendada é:

• Focar no sentimento, não no conteúdo: "Deve ser assustador ver essas coisas."
• Oferecer segurança e conforto: "Estou aqui com você. Você está seguro."
• Distrair e redirecionar: Propor uma atividade simples, mudar de ambiente, oferecer um objeto familiar para tocar.
• Garantir a segurança: Remover objetos perigosos se o paciente estiver agitado ou reagindo a alucinações ameaçadoras.

8. O que são Cuidados Paliativos e quando devem ser envolvidos no caso?
Cuidados Paliativos são uma abordagem médica especializada que visa melhorar a qualidade de vida de pacientes e famílias que enfrentam doenças graves e limitantes da vida, através da prevenção e alívio do sofrimento físico, psicológico e espiritual. No caso da DCJ, devem ser envolvidos logo após o diagnóstico, independentemente da fase da doença. Eles não são apenas para o fim da vida. A equipe ajuda no controle complexo de sintomas, na comunicação difícil sobre prognóstico, no suporte à família e no planejamento dos cuidados de acordo com os valores e desejos do paciente.

Referências

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• Cheniaux, E. Manual de Psicopatologia. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2021.
• American Psychiatric Association. Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM-5-TR). 5ª ed. Texto Revisado. Porto Alegre: Artmed, 2022.
• Organização Mundial da Saúde (OMS). Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde (CID-11). 2022.
• Sadock, B.J.; Sadock, V.A.; Ruiz, P. Compêndio de Psiquiatria: Ciência do Comportamento e Psiquiatria Clínica. 11ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2017.
• Collinge, J. Prion diseases of humans and animals: their causes and molecular basis. Annual Review of Neuroscience. 2001;24:519-50.
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• Neugroschi, J., et al. Aspectos psiquiátricos da doença de Creutzfeldt-Jakob. Revista Brasileira de Psiquiatria. 2005;27(1):70-4.

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Conteúdo de referência clínica. Não substitui avaliação profissional individualizada.